Angiofibrosarcoma Extranasofaríngeo.

Nos llegó a la consulta de nuestro Hospital Regional Universitario San Vicente de Paul (HRUSVP)  hace varios años un paciente masculino de 28 años de edad con historia de notar una lesión a nivel gingival, asintomática, de coloracion rojiza, base sesil, por lo cual se llevaría a cirugía para una biopsia excisional con el diagnostico presuntivo de granuloma piogeno. Lesión parecida a la fotografía de abajo (no tengo la fotografia inicial por considerarla en ese momento una lesión sin relevancia educativa).

El paciente no acude a la cita quirúrgica, ocho meses después veo un paciente (pero no lo conosco) en el Instituto Oncológico de Santo Domingo donde realizaba una estadía en la Unidad de Cirugía Maxilofacial de ese Centro, donde se le realiza una biopsia con el diagnostico de Angiofibrosarcoma.

COMITE DE TUMORES:

el paciente es precentado al Comite de Tumores  del hospital. Dada la poca prevalencia de esta neoplasia no permite que exista un tratamiento estándar con alto nivel de evidencia; el tratamiento considerado adecuado, con base a la experiencia obtenida, es la resección amplia con límites microscópicamente libres seguida de radioterapia a 4000–5000 rads; aunque se sabe que los angiofibrosarcomas son radiosensibles, no hay evidencia de que sean radiocurables. 

El uso de la quimioterapia aun es evaluado pero tiene pocos resultados satisfactorios,por lo que se decide realizar una gastrostomía para alimentación y la combinacion de cirugía  y radioterapia postquirúrgica.

Podemos apreciar que es un angiofibrosarcoma el cual es raro y extranasofarigeo que tambien es una variedad rara. 

CLINICA:

Este es un tumor raro, vascular, es firme, liso, lobulado, gomoso. Su baja frecuencia de presentación y la falta de criterios unificados en su diagnóstico y manejo, así como en la información de los resultados lo hacen una patología de difícil estudio.

 

 

Los angiosarcomas son neoplasias malignas de rápido crecimiento originadas en las células endoteliales, representan 2% de todos los tumores de partes blandas (sarcomas) y 60% se localizan en la piel (piel cabelluda) y sólo 4% se origina en las mucosas de las vías aereo–digestivas superiores (VADS).

En la literatura revisada de 1976 al 2004 se encontraron 14 informes de casos aislados de angiosarcomas en VADS. La edad media fue de 51 años, y el sitio más común de presentación fue el seno maxilar.

IMAGENES: La TAC muestra una masa de partes blandas en la region anterior del maxilar, que no invade tejido oseo.

CIRUGIA:

Se conforma el equipo quirúrgico compuesto por la Unidad de Cirugía de Cabeza y Cuello en la que participan los Dres Pedro Baez y Perez Eguren; y por la Unidad de Maxilofacial el Dr. Dr. Salcedo Siris y Dr. Núñez Gil. Previa asepsia y antisepsia, y bajo anestesia local se realiza traqueostomía y colocación de tubo endotraqueal.

  

Conseguida la vía aerea artificial, se realiza la anestesia general inhalatoria. Se realiza nueva vez la asepsia y antisepsia  y se procede a la ligadura porvisional bilateral de las carotidas externas dada la naturaleza vascular de la tumoración: 

 

Se procede a realizar una incisión de Weber-Fergusson (Blandin-Gensoul) bilateral:

 

Se realiza osteotomía anterior del maxilar.

 

 

Osteotomía completada:

 

Se rellenan las cavidades sinusales con gasas furacinadas:  

 

Sutura:

 

POSTQUIRURGICO: luego de retirada las suturas y la traqueostomia, e iniciadas las secciones de radioterapia.

 

POSTQUIRURGICO TARDIO: 7meses despues.

 

Defecto quirurgico mejorado con protesis obturatriz:

PRONOSTICO:

El angiosarcoma originado en piel o partes blandas del área de cabeza y cuello tiene un mal pronóstico, 50% de los pacientes mueren en los primeros 25 meses y la supervivencia a cinco años es de 12%.

Se ha sugerido que el angiosarcoma del macizo centro–facial tiene mejor pronóstico que el localizado en la piel cabelluda debido a su mayor grado de diferenciación y al diagnóstico precoz, 50% de estos pacientes sobrevive a los dos años y 22% a cinco años.

El caso aquí  presentado, el tiempo  de supervivencia fue de aprox. 36 meses. Dandole una buena calidad de vida en el tiempo postquirurgico.